Внутриглазная злокачественная опухоль — ретинобластома — почти всегда появляется у малышей до 5 лет. И почти всегда родители начинают подозревать неладное, когда новообразование уже большое. В этом случае ребенок может навсегда лишиться зрения и самого глаза. Что могут упустить родители?
Почему появляется ретинобластома?
Ретинобластома развивается из незрелых клеток сетчатки — ретинобластов. Именно поэтому чаще всего она встречается у детей до 5 лет. Две трети случаев приходится на самых маленьких — до 2 лет. Однако бывают пациенты и 6, и даже 8 лет.
Ретинобластома может быть:
При наследственной опухоли врожденная мутация присутствует в каждой клетке организма. При ненаследственной — только в клетках сетчатки.
Опухоль может поражать один глаз — это монолатеральная ретинобластома, и оба глаза — билатеральная. Редко, но встречаются случаи трилатеральной ретинобластомы: помимо глазных яблок, опухоль распространяется на эпифиз — шишковидную железу.
На что обращать внимание семье ребенка?
Самое важное — профилактический осмотр. Когда родители видят какие-то симптомы, опухоль обычно достигает таких размеров, при которых сложно сохранить глаз. Требуется длительное и интенсивное лечение.
Ребенок может поступить с:
Часто думают, что у ребенка просто какое-то воспаление или последствия травмы. И это самое страшное — когда у родителей и офтальмолога нет настороженности и предположения, что это может быть внутриглазная опухоль.
Врач начинает лечить само воспаление. А если применяется еще и хирургический метод, это приводит к метастазированию — и ребенок может умереть.
Что должен делать окулист при таких симптомах? Если на рабочем месте нет специализированного ультразвукового аппарата, можно отправиться вместе с пациентом в кабинет УЗИ, попросить коллегу поставить датчик на закрытый глаз и внимательно оценить картину.
Как диагностируют ретинобластому?
Заболеваемость ретинобластомой в странах Европы: 4-5 случаев на 1 миллион детей в возрасте до 14 лет. То есть это орфанное — редкое заболевание, но очень серьезное.
Офтальмолог должен осматривать глазное дно ребенка в условиях мидриаза — расширенного зрачка:
При подозрении на ретинобластому ребенка направляют на первичный диагностический комплекс:
Как лечат ретинобластому?
После диагностики врачи определяют тактику лечения. Прежде всего, речь идет о сохранении жизни ребенка, затем — о сохранении глаза, и только потом — о сохранении зрения.
Основные методы лечения ретинобластомы:
Селективная интраартериальная химиотерапия — относительно новый метод лечения ретинобластомы. Впервые его применили в США в 2009 году. Химиопрепарат вводится в глазничную артерию с помощью микрокатетера. Операционный доступ располагается в проекции бедренной артерии.
Лечение ретинобластомы зависит от того, когда выявлен процесс. Если опухоль небольших размеров, сочетание системной и/или интраартериальной химиотерапии с лазерным лечением, криодеструкцией может привести к исчезновению первичного очага уже через 1-2 месяца.
При опухолях, занимающих больше половины глазного яблока, как правило, начинают системную химиотерапию. А когда ретинобластома становится немного меньше, назначают локальное органосохраняющее лечение.
Но бывает, что после процедур опухоль не уменьшается, может произойти ее распад. Тогда нет возможности предпринимать что-то для сохранения глаза — его приходится удалять.
Если ретинобластома распространилась за пределы глазного яблока, также необходимо хирургическое лечение с последующим проведением дистанционной лучевой терапии.
При метастатической ретинобластоме, которая поражает костный мозг, нервную систему, применяют высокодозную полихимиотерапию, проводят аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Лечение ретинобластомы в каждом конкретном случае подбирается индивидуально в зависимости от ряда факторов.
Обычно интенсивное лечение занимает примерно полгода. Но иногда хватает и 2 месяцев.
Выживаемость при ретинобластоме достаточно высокая: около 91%. В США показатель стремится к 100%. В развивающихся странах выживаемость около 30-40%.
Но даже после лечения необходимы регулярные осмотры. Сначала — каждый месяц. Со временем интервалы между осмотрами увеличиваются.
По литературным данным, риск появления вторых злокачественных опухолей составляет около 6% и возрастает в 5 раз в случае применения дистанционной лучевой терапии. Поэтому дети с наследственной опухолью находятся на диспансерном учете.