Когда счет идет на минуты. Почему важно знать о риске тромбоза у новорожденных?

Декабрь – время подводить итоги года. Один из важных поводов для размышлений дал октябрь, когда мир отметил Всемирный день тромбоза – дату, напоминающую о серьезных последствиях нарушений свертываемости крови. Особенно опасны тромбозы у самых маленьких – новорожденных. Несмотря на редкость, такие состояния требуют от врача максимальной настороженности и мгновенной реакции.  

О том, почему тема тромбозов у детей остается одной из самых сложных и малоизученных, рассказывает Даир Жванышевич Нургалиев, д.м.н., профессор кафедры «Детские болезни №3» НАО «Медицинский университет Астана», детский онколог-гематолог, педиатр.

Тромбоз у новорожденных: малоизученная, но крайне важная тема

Тромбоз – это образование сгустков крови (тромбов), которые перекрывают сосуды и мешают нормальному кровотоку. У взрослых эта проблема изучена хорошо, а вот у детей и особенно у новорожденных – почти нет.

«Тромбозы у детей – одна из самых неизученных областей медицины, особенно если говорить о младенцах, – отмечает Даир Жванышевич. – При этом такие состояния крайне опасны: они могут привести к инвалидности или даже летальному исходу, если терапия выбрана неправильно или начата слишком поздно».

По словам специалиста, именно поэтому каждый случай детского тромбоза требует от врача высокой настороженности и опыта. Даже небольшое промедление может стоить ребенку жизни.

Почему именно новорожденные входят в группу особого риска

Организм новорожденного только начинает адаптироваться к жизни вне утробы, поэтому многие его системы еще не работают в полную силу. Особенно это касается гемостаза – системы, которая регулирует свертывание крови и предотвращает кровопотери.

«Период новорожденности (первые 28 дней после рождения - прим. ред.) у ребенка всегда является повышенной зоной риска при любых патологиях. Это связано с незрелостью многих функций и быстротой развития патологических процессов. В отличие от взрослых, гемостаз у детей реагирует на любые инфекции и патологические состояния», – поясняет врач.

То есть у ребенка даже легкая инфекция или воспаление может спровоцировать сбой в работе системы свертывания, и тогда тромбы начинают образовываться там, где не должны.

Почему редкие случаи часто остаются незамеченными

Врачи сталкиваются с тяжелыми формами тромбоза у новорожденных крайне редко. Из-за этого заболевание часто остается нераспознанным, а ребенок получает лечение уже на поздней стадии.

«Тромбозы, или молниеносная пурпура (состояние, при котором тромбы стремительно блокируют сосуды и ткани начинают отмирать - прим. ред.), к счастью, редкая патология. Но с очень тяжелыми последствиями. В то же время многие аналогичные состояния просто не диагностируются из-за малоизученности процесса. Такие дети часто погибают от сепсиса (заражения крови) или ДВС-синдрома – тяжелого нарушения свертываемости, – и попадают в статистику под другими диагнозами».

Редко, тяжело, поздно распознается: тромбозы при дефиците протеина С

Фото: Takeda Global Media Library

Тяжелые тромбозы у новорожденных редки и часто маскируются под сепсис или ДВС, их этиология не всегда ясна, из‑за чего не проводится соответствующая и своевременная терапия. При тяжелом врожденном дефиците протеина C счет идет на часы, так как возможна молниеносная пурпура, быстрое потемнение кожи и очаги некроза.  

«Если объяснить просто, – говорит профессор, – это тяжелое нарушение гемостаза, то есть системы, отвечающей за жидкостное равновесие крови. Недостаточность протеина С приводит к массивному микротромбозу периферических сосудов – тех, по которым кровь питает кожу, мышцы и внутренние органы».

Когда болезнь заявляет о себе

Первые симптомы могут появиться буквально в первые часы после рождения.

«Заболевание развивается очень быстро. Речь идет о часах, максимум – о сутках-двух», – подчеркивает Даир Жванышевич.

На коже новорожденного появляются небольшие пятна, которые быстро темнеют и увеличиваются в размерах.

«Первыми симптомами являются мелкие тромбы на коже, чаще на конечностях. Они увеличиваются за несколько часов и появляются новые, не связанные с внешними причинами», – поясняет специалист.

Такие изменения часто принимают за следы давления, ушибы или инфекцию, но при врожденной недостаточности протеина С процесс идет гораздо быстрее, а пораженные участки могут переходить в некроз (отмирание тканей).

Почему болезнь трудно распознать

Коварство патологии в том, что внешние проявления почти единственные.

Ребенок может выглядеть спокойным, показатели крови – оставаться в пределах нормы, и только внимательность врача позволит вовремя заподозрить, что это не просто кожная реакция, а сигнал серьезного сбоя в системе свертывания.

Диагностика: как не потерять время

Фото: Takeda Global Media Library

Когда у новорожденного появляются подозрительные изменения на коже, каждая минута становится решающей. При тяжелой врожденной недостаточности протеина С врач должен действовать быстро, не дожидаясь осложнений.

«Процесс диагностики, кроме клинических случаев, состоит в проведении анализа на коагулограмму – это исследование свертывающей системы крови, где должен быть определен уровень протеина С», – объясняет профессор.

Почему важно действовать сразу

Пока лабораторные результаты не готовы, решение часто приходится принимать по клинической картине.

«Необходимо сразу проводить исследования. Коагулограмму нужно делать немедленно после появления симптомов», – подчеркивает Даир Жванышевич.

Главные трудности на пути к диагнозу

Диагностика осложняется тем, что далеко не все медицинские учреждения имеют возможность проводить расширенные анализы свертываемости.

«Редкость заболевания связана, во-первых, с незнанием таких патологических состояний у новорожденных, а во-вторых, с отсутствием лабораторной диагностики в регионах. Даже если есть клинические признаки, доктора не могут подтвердить диагноз лабораторно», – добавляет профессор.

По словам специалиста, важно, чтобы в каждом перинатальном центре были утвержденные нормативами исследования, включающие определение уровня протеина С и антитромбина III (еще одного белка, регулирующего процесс свертывания). Без этих показателей врачу сложнее понять, с чем он имеет дело.

Не только анализы, но и знания

Недостаток лабораторных возможностей усугубляется тем, что многие врачи просто не знакомы с особенностями редких тромбозов у новорожденных.

«Проблема в том, что многие специалисты не знают патогенез (механизм развития) молниеносной пурпуры, а также значение протеина С», – говорит Даир Жванышевич.

В таких случаях решающее значение имеет командная работа – консультации неонатологов, гематологов, лабораторных специалистов.

«Помогают, конечно, опыт и командная работа. Обязательно нужно проводить консилиум, приглашать специалистов. На данный момент у нас нет клинических протоколов по этой теме, и это тоже усложняет диагностику».

Когда решают минуты: опыт спасения и советы врачам

Даже при всей редкости заболевания Даиру Жванышевичу доводилось сталкиваться с такими случаями. В одном из них своевременные действия позволили спасти жизнь новорожденному.

Фото: Takeda Global Media Library

«В моей практике были случаи молниеносной пурпуры у новорожденных, и, к счастью, они завершились благополучно. После появления первых симптомов микротромбозов мы сразу провели анализ крови и выявили низкий уровень протеина С. Благодаря этому удалось быстро скорректировать состояние ребенка, и уже через несколько часов наблюдалось улучшение», – вспоминает профессор.

Что важно для будущего

Сегодня, по словам профессора, одна из главных задач медицинского сообщества – сделать диагностику редких тромбозов доступной, а знания о них – обязательной частью профессиональной подготовки.

«Главный совет – развитие лабораторной службы в каждом перинатальном центре. Коагулограмма, где определяется уровень протеина С и антитромбина III, должна быть утверждена нормативно», – говорит Даир Жванышевич.

Помимо технического оснащения, он выделяет еще два направления – обучение и просвещение.

«Необходимо разрабатывать клинические протоколы, проводить обучающие семинары, курсы повышения квалификации. И, конечно, вести просветительскую работу, чтобы врачи на местах знали, как действовать при первых признаках пурпуры или некроза у новорожденного», – добавляет он.

"Информация предоставлена исключительно в информационных целях при поддержке компании Такеда. Для диагностики или лечения заболевания обратитесь к своему лечащему врачу» 

ТОО «Такеда Казахстан», Республика Казахстан, город Алматы, 050000, улица Кунаева, 77, 6 этаж, тел.: +7 (727) 2444004, адрес электронной почты: Kazakhstan@takeda.com C-APROM/KZ/CEP/0005 октябрь 2025